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血管瘤和脉管畸形的区别、常见症状以及治疗方法!

胎记2019-10-16 11:24:04人阅读评论


    一、血管瘤与脉管畸形
 
    血管瘤和脉管畸形是常见的疾病,不过有很多人会将日常常见的脉管畸形,如动静脉畸形、静脉畸形、淋巴管畸形或静脉和淋巴管混合畸形当作是血管瘤。
 
    实际上,这两者是不同的。在1982年,JohnB。Mulliken首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法,已将此前传统意义的“血管瘤”重新分为血管瘤和脉管畸形。也就是说学术上这两者是有本质上的区别的。
 
    血管肿瘤是存在血管内皮细胞的异常增殖,而脉管畸形则无此现象。实际上,临床上真性的血管瘤指的是婴幼儿最为常见的血管源性良性肿瘤,多见于婴儿出生时或出生后不久。其中,约60%的血管瘤发生在头颈部。婴幼儿血管瘤在1岁左右会逐渐进入消退期,大多数血管瘤可完全消退。据Dr。Bower(1960年统计)的资料,五岁时的消退率约50%至65%,七岁时的消退率约70%,九岁时的消退率约90%,多数为不完全消退,如果是大面积的血管瘤虽然后期会消退,但是其消退后常出现局部色素沉着、瘢痕、纤维脂肪块、皮肤萎缩下垂等。
 
    而脉管畸形则是血管或淋巴管的先天性发育畸形,出生时即有,但有时并不明显,出生后逐渐明显。脉管畸形通常不会自行消退,可随患者的生长发育等比例生长。
 
    二、病因是什么?
 
    (1)血管瘤的病因目前尚不明确,有观点认为,它的形成可能是由于局部微环境变化以及内皮细胞自身转化的异常,从而导致血管内皮细胞的异常增殖。其中,与血管内皮细胞异常增殖有关的因素主要包括:①血管形成因子与血管形成抑制因子之间的平衡失调;②细胞组成及其功能的变化,如免疫细胞的异常等;③雌激素水平升高;④细胞外基质和蛋白酶表达变化;⑤局部神经支配的影响;⑥可能与细胞凋亡学说相关等。
 
    (2)脉管畸形则是血管或淋巴管的先天发育畸形,其发生是由于胚胎发育时期“血管生成”过程的异常,从而导致血管结构的异常。
 
    (图一:静脉畸形)
 
    三、临床表现
 
    (1)婴幼儿血管瘤:
 
    最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。生后6个月为早期增殖期,瘤体迅速增殖,明显隆起皮肤表面,形成草莓样斑块或肿瘤,大小可达最终面积的80%。之后增殖变缓,6~9个月为晚期增殖期,少数患儿增殖期会持续到1岁之后,瘤体最终在数年后逐渐消退。
 
    (2)静脉畸形:
 
    头颈部、颌面为静脉畸形的好发部位,并不像婴幼儿血管瘤,静脉畸形不会自行消退,并且发病无性别差异。覆盖在静脉畸形上皮肤可以正常,如累及皮肤真皮层则表现为蓝色或深蓝色;毛细血管静脉畸形的皮肤为深红色或紫色;淋巴静脉畸形混合型表现为皮肤淋巴小滤泡(常伴有过度角化)。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体,常影响外观,并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍;侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常。
 
    (3)动静脉畸形:
 
    头颈部为该病的好发部位,其次为四肢、躯干和内脏。在头颈部区域,动静脉畸形(AVM)多发生于上下颌骨、颌骨动静脉畸形可能导致面部不对称、牙松动、耳鸣、头痛及血管杂音等症状。
 
    一般病灶表现为皮肤红斑、皮温高、可触及搏动或震颤。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血。由于动静脉畸形病情的不断进展,还可能出现病变局部间断出血和高输出量型心衰,从而威胁生命。
 
    四、治疗方法
 
    要注意区分血管瘤和脉管畸形(如静脉畸形、动静脉畸形等),它们之间的治疗方法有所不同。
 
    (图二:静脉畸形硬化治疗后)
 
    (1)婴幼儿血管瘤:
 
    常见的治疗方法有药物治疗、手术治疗和激光治疗。主要以局部外用和系统用药为主,可辅以激光或局部注射等,目的在于抑制血管内皮细胞增生,促进瘤体的消退,减少瘤体残留物。
 
    对于高风险血管瘤,应尽早治疗,目前临床上对血管瘤的治疗首选药物治疗,一线治疗为口服普萘洛尔(注:使用该药物时要注意适应症)。对于中度风险血管瘤,也应尽早治疗,对不同的病灶采取针对性的治疗措施。对于低度风险血管瘤,若瘤体稳定,可随诊观察,或尝试使用外用药物。
 
    (2)静脉畸形:
 
    对于静脉畸形的治疗,目前主要的治疗方法为血管内硬化治疗。其机理是通过无水乙醇、博来霉素等硬化剂破坏血管内皮细胞,造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩,以实现外观和功能的恢复。
 
    当然,对静脉畸形的治疗,还有其他非手术治疗和手术治疗方法。不过,手术并不是静脉畸形的首选治疗方法,只有在必要的情况下才考虑使用手术治疗。
 
    (3)动静脉畸形:
 
    动静脉畸形的治疗难度大,复发率高。其治疗方法有常规介入栓塞、无水乙醇介入治疗、外科手术和联合治疗。


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